פוטס (POTS) ואי סבילות לעמידה (Orthostatic Intolerance)

מוזמנים להוריד, להדפיס, לחלק ולשתף גירסה להדפסה של עמוד זה.

POTS הינה הפרעה במערכת העצבים האוטונומית (דיסאוטונומיה) והיא סוג של אי סבילות לעמידה (Orthostatic Intolerance), מצב שבו סימפטומים מתגברים בעמידה ומשתפרים בישיבה ובשכיבה.

כאשר נעמדים הדם יורד אל הרגליים והאגן, מערכת העצבים האוטונומית אחראית לכווץ את כלי הדם ולווסת את קצב הלב ולחץ הדם על מנת שמספיק דם יעלה ויגיע אל המוח. ב-POTS ובאי סבילויות נוספות לעמידה לא מגיע מספיק דם אל המוח וקצב הלב בעמידה עולה בניסיון לפצות על כך.

התסמונת עלולה לגרום לפגיעה תפקודית ניכרת, קל לאבחן אותה וקיימים טיפולים שיכולים לשפר את איכות החיים באופן ניכר, אבל המודעות לתסמונת נמוכה ולעיתים קרובות לוקח שנים רבות להגיע לאבחנה ולטיפול.

תסמינים

תסמינים אופייניים הם קצב לב מהיר, סחרחורת, קוצר נשימה, ראיית "שחור בעיניים", חולשה, בחילה, קדם-התעלפות ואף התעלפות (לא כולם חייבים להופיע), הם מחמירים בעמידה ומשתפרים בשכיבה.

תסמינים נוספים יכולים להיות אי סבילות למאמץ, עייפות, קושי קוגניטיבי, כאבי ראש, הפרעות שינה, גמישות יתר של המפרקים, בעיות במערכת העיכול, בשלפוחית השתן ובהזעה.

התסמינים עלולים להתגבר בעקבות אכילה, שתיית אלכוהול ושהייה בסביבה חמה.

אפידמיולוגיה

בחלק מהמקרים התסמונת פורצת בעקבות מחלה זיהומית (למשל קורונה), חיסון, ניתוח, הריון, או אירוע טראומטי.

דיסאוטונומיות קרדיווסקולריות נפוצות מאד בפוסט קורונה (פירוט במאמרם של Fedorowski et al.) ואחת השכיחות ביניהן היא (15-30%) POTS. לפני מגיפת הקורונה השכיחות של POTS בארה"ב היתה 0.2-1% ומאז המגיפה כמות החולים גדלה באופן ניכר. ברב המקרים התסמונת פורצת בגיל 13-50 וכ-80-85% מהחולים בתסמונת הן נשים.

רב החולים ב-POTS סובלים מדיסאוטונומיות נוספות למשל פגיעה בהזעה (50%), אצל חלקם התסמינים עומדים גם בקריטריונים לאבחנת (ME/CFS) Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (17-23%), Hypermobility Ehlers Danlos Syndrome (18%), Vasovagal syncope ו-Inappropriate sinus tachycardia.

אבחנה

אבחנת POTS ניתנת כאשר הדופק בעמידה במנוחה במשך כ-10 דקות גבוה לפחות ב-30 פעימות לדקה (40 אצל ילדים) מהדופק בשכיבה ו/או הדופק בעמידה הוא מעל 120 פעימות לדקה, ללא ירידה משמעותית בלחץ הדם. אם יש ירידת לחץ דם בעמידה של לפחות 20מ"מ כספית בלחץ הדם הסיסטולי ו/או 10מ"מ כספית בלחץ הדם הדיאסטולי, אז האבחנה היא (OH) Orthostatic hypotension.

בנוסף נדרש שהתסמינים הנלווים לעליית הדופק יתגברו בעמידה וישתפרו בישיבה ובשכיבה, שהמצב ימשך לפחות 3 חודשים ושהוא אינו נגרם מטיפול תרופתי או ממחלות אחרות.

ניתן לבצע הערכה ראשונית פשוטה על ידי מדידת קצב הלב ולחץ הדם בשכיבה ובעמידה – הנחיות לבדיקה.

בדיקות נוספות שעשויות לסייע לאבחון ולהתאמת טיפול – בדיקת הטייה (Tilt test), שבה מנטרים את קצב הלב ולחץ הדם כאשר הנבדק שוכב על מיטה המתרוממת בהדרגה משכיבה לעמידה. מדידת התגובות לתרגילי נשימה (Valsalva manoeuvre ונשימה עמוקה) ומדידת רמות הקטכולאמינים (אפינפרין ונוראפינפרין) בדם בשכיבה ובעמידה.

לחלק מהחולים ב-ME/CFS ובפוסט קורונה יש אי סבילות לעמידה, שאינה עומדת בקריטריונים של POTS ו-OH. לעיתים קרובות הם נותרים ללא אבחנה, טיפול והכרה, למרות שמחקרים תומכים בכך, שגם אצלם יש ירידה בזרימת הדם למוח בעמידה (ראו מאמרים של Campen et al.).

פתופיזיולוגיה

התסמונת יכולה לנבוע ממגוון גורמים, ביניהם: פגיעה בעצבוב הסימפתטי של כלי הדם ברגליים (נוירופתיה של סיבי עצב דקים), נפח דם קטן, דיסרגולציה של מנגנון הרנין-אנגיוסטטין-אלדוסטרון, פעילות סימפתטית מוגברת, פעילות מוגברת של תאי מאסט, הסתגלות קרדיווסקולרית לשכיבה ממושכת ומחלות אוטואימוניות.

הטיפולים העיקריים הם:

העלאת נפח הדם

שתייה מרובה וצריכת מלח גבוהה.
(Astonin, Florinef) Fludrocortisone מגביר את צבירת הנוזלים.

הגברת כיווץ כלי הדם

שהיה בסביבה חמה או שתיית אלכוהול מרחיבים את כלי הדם ומחמירים את המצב ולכן כדאי להימנע מהם.
גרביים אלסטיות.
תרופות המגבירות את כיווץ כלי הדם (Gutron, Midodrine).

חוסמי בטא

חוסמי בטא (ביניהם Deralin, Cardiloc) מפחיתים את קצב הלב ומורידים לחץ דם.

פעילות גופנית הדרגתית מבוקרת

"שיטת דאלאס" – תוכנית המשלבת פעילות אירובית וחיזוק שרירי הרגליים. נעשה בשיקום במכון הלב בבי"ח שיבא, או אצל פיזיותרפיסטים פרטיים.
חשוב לציין ששיטה זו איננה מתאימה לחולי ME/CFS ופוסט קורונה הסובלים מ-post exertional malaise מכיוון שפעילות גופנית שאינה מותאמת למצבם עלולה לגרום להחמרה.

המידע המובא לעיל מתבסס על המאמרים הבאים:

– Van Campen, C. M., Verheugt, F. W., Rowe, P. C., & Visser, F. C. (2020). Cerebral blood flow is reduced in ME/CFS during head-up tilt testing even in the absence of hypotension or tachycardia: A quantitative, controlled study using Doppler echography. Clinical Neurophysiology Practice, 5, 50–58.
https://doi.org/10.1016/j.cnp.2020.01.003

– Carew, S. et al. A review of postural orthostatic tachycardia syndrome. Europace 11, 18–25 (2009).
https://doi.org/10.1093/europace/eun324

– Fedorowski, A., Fanciulli, A., Raj, S.R. et al. Cardiovascular autonomic dysfunction in post-COVID-19 syndrome: a major health-care burden. Nat Rev Cardiol 21, 379–395 (2024).
https://doi.org/10.1038/s41569-023-00962-3

– Garland, E. M., Celedonio, J. E. & Raj, S. R. Postural Tachycardia Syndrome: Beyond Orthostatic Intolerance. Current Neurology and Neuroscience Reports 15, (2015).
https://doi.org/10.1007/s11910-015-0583-8